Фосфолипиды и антифосфолипидный синдром

Фосфолипиды – это сложные липиды, которые являются строительным материалом для клеточных мембран. Фосфолипиды есть в каждой клетке нашего организма, включая клетки крови и оболочки сосудов.

Классы фосфолипидов 

Отрицательно-заряженные фосфолипиды

• кардиолипин
• фосфатидилхолин
• фосфатидилэтаноламин
• фосфатидилглицерол
• фосфатидилэнозитол
• фосфатидилсерин

Кофакторы фосфолипидов:

• бета-2-гликопротеин (аß₂ГП1),
• аннексин V и
• протромбин
• протеин C и S

Для чего нужны фосфолипиды?

Они обеспечивают жизнеспособность организма, участвуют в транспорте жиров, жирных кислот и холестерина, являются источником фосфорной кислоты, препятствуют развитию атеросклероза и образованию желчных холестериновых камней. Но в первую очередь фосфолипиды – жизненно важный структурный компонент клеточных мембран. Повреждение фосфолипидов приводит к повреждению сосудистой стенки и дальнейшему развитию тромбов.  А сосуды, как известно, есть в каждом органе.

Антифосфолипидный синдром – что это и почему развивается?

В норме в организме человека иммунная система постоянно синтезирует антитела, или иммуноглобулины – белки, направленные против чужеродных агентов (вирусов и бактерий, токсинов), которые распознают их и обезвреживают. При различных изменениях в организме, а иногда без видимых причин иммунная система начинает ложно распознавать собственные структуры, клетки и ткани организма за чужеродные, и атаковать их, вырабатывая против них антитела.

Когда в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам, развивается антифосфолипидный синдром - аутоиммунное заболевание, при котором в результате циркуляции антител к фософлипидам, усиливается свертывающая способность крови, и могут формироваться тромбы в сосудах.  АФС (антифосфолипидный синдром) приводит чаще всего к различным осложнениям беременности, а также к развитию инсультов и инфарктов.

Процесс свертывания крови служит защитной реакцией организма на повреждение стенки сосуда. В норме, после того, как «заплатка» из тромба выполнит свою функцию, закроет дефект стенки сосуда, и стенка восстановит целостность, тромб растворяется. При АФС свертывание крови из-за избыточной склонности к тромбозам, может быть оказаться опасным. Тромбы могут образовываться не только в местах травматического повреждения сосудистой стенки, но и внутри просвета сосуда

АФС наиболее распространен среди женщин (более 82%), мужчины страдают им гораздо реже.

Классификация антифосфолипидного синдрома (АФС)

АФС может быть первичным (наследственным) и вторичным – возникающим на фоне других аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка). Также развитие АФС связывают с инфекциями (гепатит С, ВИЧ, сифилис, цитомегаловирус) и приёмом некоторых лекарственных препаратов. Отдельно выделяют редкую форму – АФС, возникающий молниеносно с развитием полиорганной недостаточности вследствие тромбоза во всех органах и системах.

Механизм развития АФС у беременных:

Беременность считается наиболее частой причиной развития антифосфолипидного синдрома, поскольку при беременности происходит перестройка иммунной системы, и появляется орган, который хорошо кровоснабжается – плацента. Вследствие атаки антителами собственных фосфолипидов происходит повреждающее действие на сосудистую стенку, и активируются факторы свертывания крови. В результате происходит образование микротромбов в мелких сосудах плаценты, нарушается маточно-плацентарный кровоток, вследствие чего развиваются осложнения беременности: преэклампсия, отслойка плаценты, гипоксия плода. Кроме того, АФС является причиной привычного невынашивания беременности.

Другие проявления АФС:

В норме сосуды обеспечивают постоянный кровоток к органам и тканям и в зависимости от того, сосуды какого органа поражаются, развиваются те или иные симптомы. При развитии тромбов в сосудах, снабжающих сердечную мышцу (миокард) – развивается инфаркт миокарда; при нарушении кровотока в одной или нескольких артериях головного мозга – ишемический инсульт; при недостаточном кровоснабжении почек – почечная недостаточность. Если поражается легочная артерия – возникает ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии) – жизнеугрожающее состояние.

Как определить наличие АФС

Антифосфолипидный синдром – это клинико-лабораторный синдром. Для установления диагноза необходим один клинический и один лабораторный критерий, выявленные одновременно, если при этом исключены другие, более вероятные причины нарушений системы свертывания.

К клиническим критериям АФС относят:

• сосудистый тромбоз (любой локализации);
• осложнения беременности: прерывание на сроке более 10 недель, преждевременные роды до 34 нед, привычное невынашивание (3 и более выкидышей до 10 нед)

Лабораторными критериями являются:

• антитела к кардиолипину IgM
• антитела к кардиолипину IgG
• антитела к бета2-гликопротеину IgM
• антитела к бета2-гликопротеину IgG
• волчаночный антикоагулянт – он представляет группу антител IgG против всех отрицательно заряженных фосфолипидов

Для удобства пациентов все критериальные антитела объединены в комплекс Антифосфолипидный синдром

Если антитела, являющиеся критериями, не обнаружены при наличии клинических критериев, то врач назначает другие антитела:

• Антитела к фосфатидилсерину-протромбину
• Антитела к аннексину V IgG

Обратите внимание, что обнаружение антител к фосфолипидам при отсутствии признаков тромбоза, не позволяет поставить диагноз АФС. Необходимо сочетание клиники и наличие антител.

Обследуйтесь с лабораторией KDL и будьте здоровы!